تصنيف متلازمات الصرع

المتلازمات المحدودة ذاتياً والاعتلالات الدماغية التطورية والصرعية – تصنيف ILAE

Epilepsy Syndromes Classification – ILAE

🗂 ما هي المتلازمة الصرعية؟

المتلازمة الصرعية (Epilepsy Syndrome) هي مجموعة من الخصائص الطبية التي تظهر معاً بشكل متكرر وتشمل: نوع أو أنواع النوبات، والعمر عند ظهورها، ونتائج تخطيط كهربائية الدماغ (EEG)، ومسار المرض والتنبؤات المستقبلية. تحديد المتلازمة الصرعية يُعتبر أعلى مستوى في تصنيف ILAE ويساعد بشكل كبير في توجيه العلاج.

جهاز EEG مع طفل
تخطيط كهربائية الدماغ أداة أساسية في تحديد المتلازمة الصرعية

🟢 أولاً: المتلازمات المحدودة ذاتياً (Self-Limited Epilepsy Syndromes)

هذه المتلازمات لها توقعات مستقبلية ممتازة ومعظم الأطفال يتعافون منها تماماً مع الوقت. سميت "محدودة ذاتياً" لأن الدماغ "ينضج" ويتوقف عن إنتاج النوبات مع تقدم العمر.

أبرز المتلازمات المحدودة ذاتياً:

SeLECTS – الصرع المحدود ذاتياً مع الشوكات الوسطى الصدغية ←

أكثر أنواع الصرع شيوعاً عند الأطفال (15-25% من صرع الأطفال). يبدأ بين 3-13 سنة ويتعافى معظم الأطفال قبل سن 16. النوبات تحدث غالباً أثناء النوم وتشمل إحساساً غريباً في الفم والوجه مع صعوبة في الكلام وسيلان اللعاب. نسبة الشفاء تتجاوز 97%.

صرع الغياب الطفولي (Childhood Absence Epilepsy - CAE)

يبدأ بين 4-8 سنوات. نوبات غياب متكررة (شرود قصير لعدة ثوانٍ) قد تحدث عشرات المرات يومياً. يستجيب بشكل ممتاز لعلاج إيثوسكسيمايد أو فالبروات. معظم الأطفال يتعافون في مرحلة المراهقة.

صرع الغياب لدى المراهقين (Juvenile Absence Epilepsy - JAE)

يبدأ بين 9-13 سنة. نوبات غياب أقل تكراراً من CAE ولكنها قد تترافق مع نوبات توترية ارتجاجية معمّمة.

صرع الرمع العضلي لدى المراهقين (Juvenile Myoclonic Epilepsy - JME)

يبدأ في المراهقة. نفضات عضلية صباحية (خاصة عند الاستيقاظ) مع نوبات توترية ارتجاجية محتملة. يستجيب بشكل جيد للعلاج لكنه قد يحتاج لعلاج طويل الأمد.

الصرع الحميد مع شوكات القذالي (Panayiotopoulos Syndrome)

يبدأ بين 1-14 سنة (ذروته 3-6 سنوات). نوبات طويلة نسبياً تشمل شحوباً وقيئاً وانحراف العينين، وغالباً تحدث أثناء النوم. التوقعات المستقبلية ممتازة.

🔴 ثانياً: الاعتلالات الدماغية التطورية والصرعية (DEEs)

هذه مجموعة أكثر تعقيداً حيث يؤثر النشاط الصرعي نفسه على نمو الدماغ وتطوره. تحتاج لعلاج مكثف ومتابعة دقيقة من فريق متخصص.

EE-SWAS / DEE-SWAS – الاعتلال الدماغي الصرعي مع تفعيل الموجات الشوكية أثناء النوم ←

يتميز بنشاط صرعي مفرط أثناء النوم العميق (مؤشر النشاط الصرعي قد يتجاوز 85%). يؤدي إلى تراجع في المهارات المعرفية واللغوية والسلوكية. يحتاج لعلاج مكثف وتأهيل متعدد التخصصات.

متلازمة ويست (West Syndrome / Infantile Spasms)

تبدأ في السنة الأولى من العمر. تتميز بتشنجات طفولية (حركات انثنائية قصيرة متكررة)، وتخطيط دماغ فوضوي (Hypsarrhythmia)، وتأخر في التطور. تحتاج لعلاج عاجل بالستيرويدات أو فيغاباترين.

متلازمة لينوكس-غاستو (Lennox-Gastaut Syndrome)

تبدأ بين 1-7 سنوات. تتميز بأنواع متعددة من النوبات (توترية، ارتخائية، غياب غير نمطي)، وتخطيط دماغ بطيء مع شوكات وموجات بطيئة معمّمة، وإعاقة ذهنية. العلاج معقد وقد يشمل عدة أدوية.

متلازمة درافيت (Dravet Syndrome)

تبدأ في السنة الأولى من العمر. تتميز بنوبات حرارية مطوّلة ثم نوبات متعددة الأنواع. ناجمة عادة عن طفرة في جين SCN1A. تحتاج لتجنب أدوية قنوات الصوديوم.

🟡 ثالثاً: متلازمات صرعية أخرى

الصرع الطمثي (Catamenial Epilepsy) ←

صرع يتأثر بالدورة الشهرية عند الإناث، حيث تزداد النوبات في فترات محددة مرتبطة بتغيّرات الهرمونات. يحتاج لاستراتيجيات علاجية خاصة.

معرفة نوع المتلازمة الصرعية يفتح الباب لفهم أفضل لحالة طفلكم والتنبؤ بمستقبله واختيار العلاج الأمثل. لا تترددوا في سؤال طبيبكم عن التشخيص الدقيق.

تصنيف ILAE 2022 لمتلازمات الصرع
﴿ وَنُنَزِّلُ مِنَ الْقُرْآنِ مَا هُوَ شِفَاءٌ وَرَحْمَةٌ لِلْمُؤْمِنِينَ ﴾ سورة الإسراء - الآية 82